Видове Мултиплен Миелом

Сподели чрез електронна поща
Изтегляне
Печат

„Когато разбрах, че съм диагностициран с „тлеещ (асимптоматичен) миелом“, незабавната ми реакция беше кога и къде ще започнем лечението. Лекарят отговори, че засега просто ще ме наблюдават! И че независимо от диагнозата ми, животът продължава.“

Резултатите от изследването на кръвта, костния мозък и урината, в комбинация с други диагностични методи (рентгенова  и  друга образна диагностика и т.н.), разкриват вида на мултипления миелом. По-голямата част от пациентите с мултиплен миелом, приблизително 65 %, спадат към подклас IgG. Пациентите се характеризират с клонални и нефункционални антитела (белтък), отделени от плазматичните клетки. Вторият най-често срещан подклас при пациентите е подклас IgA. Подкласовете IgM, IgD и IgE са редки. Мултипленият миелом не е единственото нарушение на плазматичните клетки. Съществуват и други сходни заболявания. Клиничната проява на мултиплен миелом може да бъде много различна. Някои пациенти страдат от симптоми на „тлеещо“ заболяване, което не изисква незабавно лечение. Но при други мултипления миелом може да има агресивно развитие и да се насочи към костите, бъбреците и да причини функционална недостатъчност.

Обикновено мултипленият миелом се развива от предишна „нередност/болест“, наречена MGUS или „моноклонална гамопатия с неопределено значение“. Това заболяване се появява по-често при възрастни хора (3 % от хората над 70 години, като процентът се увеличава с възрастта). Това е доброкачествен и ограничен свръх растеж на плазматични клетки, които произвеждат относително ниско количество М протеин (моноклонален протеин). Такова състояние не изисква лечение, но пациентите трябва да се наблюдават редовно. Възможността моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS) да се развие в мултиплен миелом се увеличава с 1 % всяка година (напр. 60-годишен пациент с моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS) ще има 20 % шанс за развиване на мултиплен миелом при навършване на 80 години).

Лекарите правят разлика между няколко вида мултиплен миелом.

  • Асимптоматичен мултиплен миелом

    Този вид мултиплен миелом е познат с името „тлеещ (асимптоматичен,) миелом“. Концентрацията на М протеин и делът на плазматичните клетки в костния мозък са по-високи отколкото при пациенти с моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS), но няма признаци, които да предполагат, че заболяването е причината за клиничните симптоми и увреждането на органите. На този етап пациентите не са анемични и нямат хиперкалциемия, няма промени в костите и никакви признаци за нарушена бъбречна функция.

    Асимптоматичният мултиплен миелом не изисква лечение. Независимо от това пациентите трябва редовно да се наблюдават, тъй като се наблюдава прогресия до симптоматичен мултиплен миелом с течение на времето при повечето пациенти, a това е заболяване изискващо лечение.

  • Симптоматичен мултиплен миелом

    Симптоматичният мултиплен миелом се различава от асимптоматичния при появата на най-малко един симптом, характерен за това заболяване (но може да доведе след себе си и останалите): анемия, хиперкалциемия, изменения на скелета - стеноза или увредена бъбречна функция. В този случай, лечението трябва да започне незабавно.

  • Солитарен плазмоцитом

    Солитарен плазмоцитом е състояние, при което плазматични клетки се натрупват само в една зона на тялото; не е задължително това да бъде в костния мозък, като той може да не е засегнат. Това натрупване се среща често в областта на главата или гърлото, където има жлези и лимфна тъкан. Може да се прояви и в изолиран прешлен. Разграничаваме двата типа натрупване според мястото: скелетно и нескелетно. Пациентът няма анемия, хиперкалциемия, няма видими изменения в скелета и бъбречната функция не е увредена.

    В ранните стадии самотният плазмоцитом се лекува с хирургическа намеса и локална лъчева терапия с йонизиращи лъчи (лъчетерапия). При пациенти, които страдат от този вид, има 50 % възможност заболяването да прогресира до мултиплен миелом, въпреки че понякога това отнема повече от 15 години.

  • Несекреторен миелом

    При само 1 % от пациентите с мултиплен миелом не могат да бъдат открити моноклонални антитела или прекалено високи нива на свободни леки вериги в серума. Независимо от това при тези пациенти делът на плазматичните клетки в костния мозък е по-голям от 10 % и те имат всички клинични симптоми. Въпреки че при тези пациенти има по-малък риск от бъбречни усложнения, всички други симптоми са сходни с класическите симптоми на мултиплен миелом. Това затруднява диагностицирането на заболяването, тъй като е необходимо изследване на костния мозък.

  • Екстрамедуларен плазмоцитом

    При този вид мултиплен миелом има самостоятелно натрупване извън костта или костния мозък. То може да се засегне всяка част на тялото, но най-често се среща в горните дихателни пътища, където има много лимфна тъкан. В кръвта не се откриват типичните моноклонални антитела. Също така не може да се засече увеличаване на броя на плазматичните клетки в костния мозък. Освен това пациентите нямат клинични проблеми, произтичащи от самото заболяване, освен такива, свързани с растежа на тумора.

    Екстрамедуларният плазмоцитом прогресира в мултиплен миелом при 15 % от пациентите, в сравнение с 50 % от пациентите със самотен плазмоцитом. Този вид мултиплен миелом обикновено изисква само хирургическа намеса и локално лъчево лечение с йонизиращи лъчи.

  • Плазмена клетъчна левкемия

    Плазмената клетъчна левкемия е състояние, при което в периферната кръв на пациентите могат да бъдат открити ракови плазматични клетки и те превишават левкоцитите с 20 %. Това заболяване може да засегне всеки, дори пациенти, които вече страдат от мултиплен миелом. Пациентите с плазмена клетъчна левкемия се нуждаят от спешно лечение и дългосрочната прогноза не е благоприятна.

Ход на мултиплен миелом

2017_tstm_K2_MM_infographics_830x580_5

Независимо от факта, че лечението е успешно за по-голямата част от пациентите, това заболяване има висока степен на рецидив. Затова целта на лечението е да се предотврати рецидив, да се намалят усложненията и да се удължи продължителността на живота. Ако заболяването се появи отново, лечението трябва да се повтори. Сега целта ни е да постигнем пълен отговор при лечение на мултиплен миелом с новите лекарства. Това ще окаже значително въздействие върху всички възможни усложнения, произтичащи от заболяването и ще увеличи степента на преживяемост на лекуваните пациенти.

AL амилоидоза - амилоидоза с лека верига

2017_tstm_K2_MM_infographics_830x580_2
Части от тялото, в които най-често се срещат амилоиди при пациенти, страдащи от амилоидоза.

15 до 20 % от пациентите, които страдат от мултиплен миелом, могат да имат понижена AL амилоидоза. Това означава, че клоналните плазматични клетки произвеждат прекалено много свободни леки вериги, които от своя страна образуват специален аморфен протеин, наречен „амилоид“. Този протеин се натрупва във всички органи на тялото, освен в централната нервна система. Той се натрупва в сърцето, дихателната система, бъбреците, периферната нервна система, стомашно-чревния тракт и др.

Клиничните признаци при тези пациенти включват признаци на сърдечна и бъбречна недостатъчност (които от своя страна отделят големи количества белтък), задух, диария, загуба на тегло, чувство на сърбеж и изтръпване на ръцете и краката, леко главоболие, като може да се стигне до загуба на съзнание и синдром на карпалния канал. Диагнозата се определя хистологично. Това означава, че трябва да се направи микроскопично изследване на част от засегнатата тъкан. Обикновено е засегната мастната тъкан, така че може да се направи биопсия на мастна тъкан. Свързаната AL амилоидоза се лекува чрез лечение на мултипления миелом. При ефективно лечение на мултиплен миелом намаляват също така и клиничните проблеми, произтичащи от амилоидозата.

2017_tstm_K2_MM_infographics_830x580_3
Нормален клирънс и клирънс при пациенти, страдащи от мултиплен миелом

Дори ако пациентът не страда от мултиплен миелом, плазматичните клетки могат да произвеждат амилоид и след клонална проба. Това състояние е известно като AL амилоидоза. Уврежданията на органите, клиничната картина и диагностичните процедури са еднакви с тези при пациенти, които страдат от мултиплен миелом с придружаваща AL амилоидоза. Концентрацията на М протеин се повишава леко при пациенти, които страдат от амилоидоза, по същия начин, както при пациенти, страдащи от MGUS (моноклонална гамопатия с неопределено значение), предшественик на мултиплен миелом. Заболяването се характеризира с повишено ниво на протеин в урината и повишени нива на хормон в кръвта, които са показатели за сърдечна недостатъчност.

AL амилоидозата се лекува със същите методи като мултипления миелом, дори и с автоложна трансплантация на хемопоетични стволови клетки, ако състоянието на пациента го позволява. Целта на лечението е да се потиснат плазмоцитните гнезда, които екскретират амилоид и следователно да се предотврати отлагането му в тъканите.

Покажи още