Typy mnohočetného myelomu

SDÍLET E-MAILEM
STÁHNOUT
VYTISKNOUT
"Když jsem se dozvěděla, že mi byl diagnostikován doutnající (asymptomatický) myelom, moje bezprostřední reakce byla otázka kdy a kde začneme s léčbou. Odpověď lékaře byla, že mě zatím bude jen pozorovat! A bez ohledu na diagnózu jde život dál." Marija, 64 let 

Typ mnohočetného myelomu odhalují výsledky vyšetření krve, kostní dřeně a moči v kombinaci s dalšími diagnostickými postupy (rentgen atd.)
Většina pacientů s mnohočetným myelomem, tj. asi 65 %, patří do podtřídy IgG. Pacienti jsou charakterizováni podle klonálních a nefunkčních protilátek (bílkovin), vylučovaných plazmatickými buňkami. Druhou nejčastější podtřídou u pacientů je podtřída IgA. Někteří pacienti trpí příznaky ‘doutnajícího’ onemocnění, které nevyžaduje okamžitou léčbu. Ale u jiných může nástup mnohočetného myelomu nabrat agresivní obrat a postihnout kosti a ledviny a způsobit orgánové selhání.

Typické je, že mnohočetný myelom se vyvíjí z předchozí "odchylky/onemocnění" zvaného MGUS neboli "monoklonální gamapatie nejasného významu". Toto onemocnění je častější u starších lidí (3% lidí jsou starší než 70 let a s věkem se procento zvyšuje). Jedná se o bezpříznakový stav, vyznačující se pozvolným a nezhoubným růstem plazmatických buněk, které tvoří relativně malé množství M proteinu (monoklonální bílkovina). Takový stav nevyžaduje léčbu, ale ale pacienty je třeba pravidelně sledovat. Pravděpodobnost, že z MGUS vznikne mnohočetný myelom se zvyšuje o 1 % za každý další rok (např. u 60-letého pacienta s MGUS je pravděpodobnost 20 %, že u něj vznikne mnohočetný myelom, až dovrší 80 let věku).
Lékaři rozlišují různé typy mnohočetného myelomu.

  • AL amyloidóza

    15 až 20% pacientů trpících mnohočetným myelomem může mít tichou AL amyloidózu. To znamená, že klonální plazmatické buňky tvoří nadměrné množství volných lehkých řetězců, které v důsledku toho tvoří zvláštní amorfní bílkovinu zvanou amyloid. Tato bílkovina se akumuluje ve všech orgánech těla s výjimkou centrálního nervového systému. Akumuluje se v srdci, dýchacím traktu, ledvinách, periferním nervovém systému, gastrointestinálním traktu atd.

    Mezi klinické známky pacienta patří známky srdečního selhání a selhání ledvin, dušnost, průjem, úbytek hmotnosti, pocit brnění v rukou a nohou a syndrom karpálního tunelu. Diagnóza je stanovena histologicky. To znamená, že část postižené tkáně je nutné vyšetřit pod mikroskopem. Obvykle je postižena tuková tkáň; musí být tedy provedena biopsie tukové tkáně. AL amyloidóza se léčí jako mnohočetný myelom. Účinnou léčbou ustoupí také klinické obtíže vyplývající z amyloidózy.

  • Asymptomatický mnohočetný myelom

    Tento typ mnohočetného myelomu je známý spíše pod názvem "doutnající (asymptomatický) myelom". Koncentrace M proteinu a podíl plazmatických buněk v kostní dřeni je vyšší v porovnání s pacienty s MGUS, ale nejsou žádné klinické příznaky nebo orgánové poškození. V tomto stadiu pacienti nemají anémii ani hyperkalcémii, na rentgenových snímcích kostí nejsou žádné změny typické pro MM, a nejsou přítomny známky poruchy funkce ledvin.

    Asymptomatický mnohočetný myelom nevyžaduje žádnou léčbu. Nicméně pacienti musí být pravidelně sledováni, protože časem u většiny z nich dojde k progresi na symptomatický mnohočetný myelom. A toto onemocnění vyžaduje léčbu.

  • Symptomatický mnohočetný myelom

    Symptomatický mnohočetný myelom se liší od asymptomatického nástupem alespoň jednoho příznaku, který je pro toto onemocnění charakteristický (ale projevit se mohou všechny): anémie, hyperkalcémie, postižení kostí nebo porucha funkce ledvin. V tomto případě léčba má být zahájena okamžitě.

  • Solitární plazmocytom

    Termín solitární plazmocytom se používá pro ty případy, kdy je nalezeno pouze jedno ložisko maligních plazmatických buněk, není zřetelné vícečetné postižení kostí na rentgenovém snímku a není postižena kostní dřeň. V případě solitárního plazmocytomu se rozlišuje:
    •  kostní solitární plazmocytom a
    •  mimokostní solitární plazmocytom.
    V obou případech se k léčbě dominantně využívá radioterapie. V případě primárního mimokostního plazmocytomu je důležité potvrdit, že ložisko vzniklo opravdu zcela nově v měkké tkáni (lepší prognóza) a že se nejedná o šíření mnohočetného myelomu z kostí do měkkých tkání (horší prognóza).

  • Nesekreční myelom

    U 1% pacientů s mnohočetným myelomem  nelze v séru stanovit monoklonální protilátky nebo zvýšenou hladinu volných lehkých řetězců. Nicméně tito pacienti mají > 10% podíl klonálních plazmatických buněk v kostní dřeni. U těchto pacientů je nižší riziko ledvinných komplikací, všechny ostatní příznaky jsou srovnatelné s příznaky mnohočetného myelomu. Nepřítomost patologických protilátek v krvi ztěžuje diagnózu, pro potvrzení je třeba vyšetřit kostní dřeně.

  • Plazmocelulární leukémie

    Plazmatické buňky se v krvi objevují zcela výjimečně. O plazmocelulární leukémii mluvíme v případech, kdy počet plazmocytů v diferenciálním rozpočtu periferní krve přesahuje 20 %. Plazmocelulární leukémie může být zjištěna jako primární, nové onemocnění u dříve zdravého člověka nebo může vzniknout v průběhu mnohočetného myelomu.

Průběh onemocnění mnohočetným myelomem

CZ_MM_disease_01_B_v1

Navzdory skutečnosti, že léčba je u většiny pacientů úspěšná, toto onemocnění má vysoký podíl relapsů. Cílem léčby je zabránit relapsu, omezit komplikace a prodloužit dobu přežití. Pokud onemocnění relabuje, je třeba opět zahájit léčbu. Při léčbě mnohočetného myelomu je v současné době cílem dosáhnout kompletní odpovědi na léčbu. Dosažení kompletní remise u většiny léčených pacientů prodlouží dobu přežití.

Zobrazit více