Vrste multiplog mijeloma

POŠALJI KAO E-MAIL
Preuzmi
ISPIS
„Kada sam dobila dijagnozu 'šuljajućeg (asimptomatskog, indolentnog) mijeloma' moja prva reakcija bilo je pitanje kada i gdje započinjemo liječenje. Liječnik je odgovorio da će me za sada samo promatrati! Usprkos mojoj dijagnozi, život ide dalje."

Vrsta multiplog mijeloma utvrđuje se na temelju analize krvi, koštane srži i mokraće, u kombinaciji s ostalim dijagnostičkim postupcima (rendgensko snimanje i ostale vrste dijagnostičkih snimanja).Većina osoba oboljelih od multiplog mijeloma, otprilike njih 65 %, pripada klasi IgG. U njih su prisutna klonalna i nefunkcionalna protutijela (proteini) koje luče plazma stanice. Druga najčešća klasa u oboljelih jest IgA. Klase IgM, IgD i IgE su rijetke. No multipli mijelom nije jedini poremećaj plazma stanica. Postoje i druge slične bolesti. Razlike u kliničkim slikama multiplog mijeloma mogu biti goleme. Neki bolesnici imaju simptome „tinjajuće, indolentne" bolesti koja ne zahtijeva hitno liječenje. Kod drugih pak iznenadna pojava multiplog mijeloma može agresivno zahvatiti kosti i bubrege te prouzročiti zatajenje organa.

Multipli mijelom obično se razvija iz prethodno postojećeg „odstupanja/poremećaja" pod nazivom MGNZ ili „monoklonalna gamapatija neodređenog značaja". Ova je bolest češća u osoba starije dobi (3 % osoba iznad 70 godina, pri čemu se s porastom dobi povećava i postotak). Radi se o dobroćudnom i ograničenom bujanju plazma stanica koje proizvode relativno malo M-proteina (monoklonalnih proteina). Takvo stanje ne zahtijeva liječenje, ali je bolesnike potrebno redovito nadzirati i promatrati. Vjerojatnost da će MGNZ napredovati u multipli mijelom raste za 1 % u svakoj sljedećoj godini praćenja (primjerice, za 60-godišnjeg bolesnika s dijagnozom MGNZ-a postoji 20 %-tna vjerojatnost da će do 80. godine života oboljeti od multiplog mijeloma). Liječnici razlikuju više vrsta multiplog mijeloma.

  • Asimptomatski multipli mijelom

    Ova vrsta multiplog mijeloma poznata je pod nazivom „šuljajući (asimptomatski, indolentni) mijelom". Koncentracija M-proteina i udio plazma stanica u koštanoj srži veći su u odnosu na bolesnike koji imaju MGNZ, ali ne postoje znakovi koji upućuju na to da je bolest uzrok kliničkih simptoma i oštećenja organa. U ovoj fazi bolesnici nisu slabokrvni, nemaju hiperkalcemiju, nemaju promjene na kostima ni znakove oštećenja bubrežne funkcije.

    Asimptomatski multipli mijelom nije potrebno liječiti. Ipak, potreban je redoviti nadzor jer bolest u većine bolesnika tijekom vremena prelazi u simptomatski multipli mijelom. A tu je bolest potrebno liječiti.

  • Simptomatski multipli mijelom 

    Simptomatski multipli mijelom od asimptomatskog se razlikuje po pojavi barem jednog simptoma karakterističnog za ovu bolest (ali može uključivati i sve simptome): slabokrvnost, hiperkalcemija, promjene na kostima – osteoliza, ili smanjena bubrežna funkcija. U tom slučaju s liječenjem se započinje odmah.

  • Solitarni plazmocitom

    Solitarni plazmocitom jest stanje u kojem se plazma stanice nakupljaju u samo jednom području u tijelu; to ne mora nužno biti u koštanoj srži i koštana srž nije zahvaćena. Često nastaju tvorbe, primjerice, u području glave ili grla gdje se nalaze žlijezde i limfno tkivo. Može se pojaviti i samo u jednom kralješku. S obzirom na lokaciju, razlikujemo sljedeće vrste: koštani i nekoštani. Bolesnik nije slabokrvan, nema hiperkalcemiju, nema vidljivih promjena na kostima, a bubrežna funkcija nije smanjena.

    U ranom stadiju solitarni plazmocitom liječi se kirurškim zahvatom i lokalnom radijacijskom terapijom s pomoću ionizirajućeg zračenja (radioterapija). U bolesnika oboljelih od ove vrste postoji 50 %-tna vjerojatnost za napredovanje bolesti u multipli mijelom, iako to ponekad može potrajati i dulje od 15 godina.

  • Nesekretorni mijelom

    U samo 1 % oboljelih od multiplog mijeloma ne otkrivaju se monoklonalna protutijela ili povišene razine slobodnih lakih lanaca u serumu. Unatoč tome, ti bolesnici imaju udio klonalnih plazma stanica u koštanoj srži veći od 10 % te sve kliničke simptome bolesti. Iako je njihov rizik od razvoja komplikacija vezanih uz bubrege manji, svi ostali simptomi usporedivi su s klasičnim simptomima multiplog mijeloma. To otežava postavljanje dijagnoze jer je potrebno provesti ispitivanje koštane srži.

  • Ekstramedularni plazmocitom

    Kod ove vrste multiplog mijeloma nastaje izolirana tvorba izvan kosti ili koštane srži. Može nastati u bilo kojem dijelu tijela, ali najčešće nastaje u području gornjih dišnih putova gdje se nalazi obilno limfno tkivo. U krvi se obično ne pronalaze monoklonska protutijela. Također, nema porasta broja plazma stanica u koštanoj srži. Bolesnici nemaju kliničkih smetnji koje su posljedica same bolesti, osim onih vezanih uz rast tumora.

    Ekstramedularni plazmocitom prelazi u multipli mijelom u 15 % bolesnika, dok se u bolesnika sa solitarnim plazmocitomom to događa u 50 % slučajeva. Kod ove vrste multiplog mijeloma obično je potreban samo kirurški zahvat i lokalna radijacijska terapija s ionizirajućim zračenjem.

  • Plazma stanična leukemija

    Plazma stanična leukemija jest stanje u kojem se zloćudne plazma stanice nalaze u perifernoj krvi bolesnika i u kojem njihov broj premašuje broj leukocita za 20 %. Ova bolest može se razviti kod bilo koga, čak i u bolesnika već oboljelih od multiplog mijeloma. Bolesnike s leukemijom plazma stanica potrebno je podvrgnuti hitnom liječenju, a dugoročna prognoza bolesti nije povoljna.

Tijek multiplog mijeloma

HR_MM_disease_01_B_v1

Usprkos činjenici da je liječenje uspješno u većine bolesnika, učestalost povratka bolesti je velika. Cilj liječenja stoga je spriječiti povratak bolesti, smanjiti komplikacije i produljiti životni vijek bolesnika. Ako dođe do povratka bolesti, potrebno je ponoviti liječenje. Naš je cilj primjenom novih lijekova u liječenju multiplog mijeloma postići potpunu stopu odgovora na liječenje. To će značajno smanjiti moguće komplikacije bolesti i povećati stopu preživljavanja liječenih bolesnika.

AL amiloidoza – amiloidoza lakih lanaca

HR_MM_disease_01_B

Od 15 do 20 % oboljelih od multiplog mijeloma mogu imati blagu AL amiloidozu. To znači da klonalne plazma stanice proizvode prevelike količine slobodnih lakih lanaca koji pak tvore poseban bezoblični protein koji se naziva amiloid. Ovaj se protein nakuplja u svim tjelesnim organima osim u središnjem živčanom sustavu. Nakuplja se u srcu, dišnom sustavu, bubrezima, perifernom živčanom sustavu, probavnom traktu itd.

Klinički znakovi u bolesnika uključuju znakove zatajenja srca i bubrega (koji luče velike količine proteina), zaduha, proljev, gubitak tjelesne težine, trnce i utrnulost u rukama i nogama, omaglicu, može doći do gubitka svijesti i sindroma karpalnog kanala. Dijagnoza se postavlja na temelju histološke analize. To znači da se komadić zahvaćenog tkiva mora analizirati pod mikroskopom. Obično je zahvaćeno masno tkivo; stoga se obavlja biopsija masnog tkiva. Združena AL amiloidoza liječi se tako da se liječi multipli mijelom. Učinkovitim liječenjem multiplog mijeloma dolazi do smanjenja kliničkih tegoba uzrokovanih amiloidozom.

HR_MM_disease_01_B_v3

Čak i ako bolesnik nema dijagnozu multiplog mijeloma, plazma stanice ipak mogu proizvoditi amiloid i to po principu kloniranja. To se naziva AL amiloidoza. Narušena funkcija organa, klinička slika i dijagnostički postupci isti su kao u oboljelih od multiplog mijeloma sa združenom AL amiloidozom. Kod oboljelih od amiloidoze koncentracija M-proteina nešto je povišena, kao i kod oboljelih od MGNZ-a (monoklonalna gamapatija neodređenog značaja), stanja koje prethodi multiplom mijelomu. Za bolest je karakteristična povišena razina proteina u mokraći kao i povišene vrijednosti hormona u krvi koji upućuju na zatajenje srca (BNP, moždani natriuretski peptid).

AL amiloidoza liječi se na isti način kao i multipli mijelom pa čak i primjenom autologne TKMS ukoliko to stanje bolesnika dopušta. Cilj je terapije potisnuti djelovanje klonova plazma stanica koje luče amiloid i na taj način spriječiti njihovo taloženje u tkivima.

Prikaži više