A mielóma multiplex típusai

Megosztás e-mailben
Letöltés
Nyomtatás
„Amikor megtudtam, hogy „lappangó (tünetmentes, lassan súlyosbodó) mielomát" diagnosztizáltak nálam, az azonnali kérdésem az volt, mikor és hol kezdjük a kezelést. Mire az orvos azt felelte, hogy egyelőre csak megfigyelnek! És a diagnózistól függetlenül az élet megy tovább.” Marija, 64 éves

A vér-, csontvelő- és vizeletvizsgálat, valamint további diagnosztikai eljárások (röntgenvizsgálat és egyéb képalkotó vizsgálatok) eredményeit összevetve derül ki a mielóma multiplex típusa. A mielóma multiplexben szenvedő betegek többsége, megközelítőleg 65%-a, az IgG alcsoportba tartozik. Ezeket a betegeket a plazmasejtek által kibocsátott klonális és nem funkcionális antitestek (fehérjék) jellemzik. A második leggyakoribb alcsoport a betegeknél az IgA. Az IgM, IgD és IgE alcsoportok ritkán fordulnak elő. De nem a mielóma multiplex az egyetlen plazmasejt betegség. Más, hasonló betegségek is léteznek. A mielóma multiplex klinikai képe rendkívül eltérő lehet. Néhány beteg „lappangó, lassan súlyosbodó" betegsége van, ami nem igényel azonnali kezelést. Más esetekben a hirtelen kialakuló mielóma multiplex agresszívvá válhat, és a csontokat, veséket célozva szervelégtelenséget okozhat.

A mielóma multiplex típusosan egy korábbi eltérésből/betegségből alakul ki, ez az MGUS vagy „nem meghatározott jelentőségű monoklonális gammopátia". Ennek a betegségnek a megjelenése gyakoribb az idősebbeknél (a 70 éves kor felettiek 3%-a érintett, az életkor növekedésével az arány nő). Ez a meglehetősen kis mennyiségű M-fehérjét (monoklonális fehérjét) termelő plazmasejtek jóindulatú és korlátozott, de túlzott mértékű osztódása. Ez a betegség nem igényel kezelést, de a betegek rendszeres ellenőrzését és megfigyelését teszi szükségessé. Az MGUS mielóma multiplexszé történő alakulásának valószínűsége minden eltelt évvel 1%-kal nő (például egy 60 éves, MGUS-es beteg esetében a mielóma multiplex kialakulásának valószínűsége 80 éves korára 20% lesz).
Az orvosok különböző típusú mielóma multiplexet különböztetnek meg.

  • Tünetmentes mielóma multiplex

    A mielóma multiplexnek ez a típusa jobban ismert a „lappangó (tünetmentes, lassan súlyosbodó) mielóma” néven. Az M-fehérje koncentrációja és a plazmasejtek száma magasabb a csontvelőben, mint az MGUS-ben szenvedő betegeknél, de nincs arra utaló jel, hogy ez a betegség klinikai tüneteket vagy szervkárosodást okozna. A betegek ebben a stádiumban nem vérszegények, és nincs emelkedett kalciumszintjük, nincsenek csontelváltozásaik, sem beszűkült veseműködésük.

    A tünetmentes mielóma multiplex nem igényel semmilyen kezelést. Ennek ellenére a betegek rendszeresen megfigyelésre szorulnak, mivel a betegség idővel súlyosbodik, és a legtöbb betegnél idővel tünetekkel járó mielóma multiplex alakul ki. A betegség ekkor már kezelésre szorul.

  • Tünetekkel járó mielóma multiplex 

    A tünetekkel járó mielóma multiplex annyiban különbözik a tünetmentes mielóma multiplextől, hogy a betegségnek legalább egy (vagy akár az összes) tünete megjelenik: vérszegénység, emelkedett kalciumszint, csontrendszeri változások - a csontszövet helyi pusztulása, vagy beszűkült veseműködés. Ebben az esetben a kezelést azonnal el kell kezdeni.

  • Szoliter plazmocitóma

    A szoliter plazmocitóma olyan betegség, melynek során a plazmasejtek csak a szervezet egy pontján halmozódnak fel. Nem feltétlenül a csontvelőben, és lehet, hogy a csontvelő nem is érintett. Ez a daganatos elváltozás gyakran alakul ki például a fej vagy a garat környékén, ahol mirigyek és nyirokszövet találhatók. Szintén kialakulhat egyetlen csigolyában. A kettő között különbséget teszünk kialakulásának helye szerint: csontrendszeri és nem csontrendszeri. A betegnek nincs vérszegénysége, emelkedett kalciumszintje, nincsenek megfigyelhető csontrendszeri elváltozások vagy beszűkült veseműködésük.

    Korai stádiumaiban a szoliter plazmocitómát műtéti beavatkozással és ionizált sugarakkal végzett helyi sugárkezeléssel kezelik. A betegség ezen típusában szenvedő betegeknél 50% esély van a betegség mielóma multiplexszé történő átalakulására, bár a folyamat néha 15 évnél is hosszabb ideig tarthat.

  • Nem szekretoros mielóma

    A mielóma multiplexben szenvedő betegek 1%-ánál nem lehet kimutatni monoklonális antitesteket vagy a szérumban szabad könnyű láncok túlzottan magas szintjét. Mindazonáltal ezeknek a betegeknek több mint 10% klonális plazmasejt van a csontvelőjében és minden klinikai tünetet produkálnak. Bár ezeknél a betegeknél kisebb a kockázat veseszövődményekre, minden más tünetük hasonló a klasszikus mielóma multiplex tüneteihez. Ettől még nehezebbé válik a betegség diagnosztizálása, mivel csontvelővizsgálat szükséges.

  • Extramedulláris plazmocitóma

    A mielóma multiplexnek ebben a típusában a csonton vagy csontvelőn kívül egy különálló daganat alakul ki. A szervezet bármely részét érintheti, de a legvalószínűbb terület a légutak felső szakasza, ahol sok nyirokszövet található. A vérben típusosan nem észlelhetők monoklonális antitestek. Szintén nem mutatható ki a plazmasejtek számának csontvelőn belüli növekedése. A betegeknek nincsenek olyan klinikai tüneteik, amelyeket maga a betegség vált ki, kivéve a daganat növekedésével járókat.

    Az extramedulláris plazmocitóma az esetek 15%-ában alakul mielóma multiplexszé, a szoliter plazmocitóma 50%-os esélyével szemben. A mielóma multiplex ezen fajtája normál esetben csak műtéti beavatkozást és ionizált sugarakkal végzett helyi sugárkezelést igényel.

  • Plazmasejtes leukémia

    Plazmasejtes leukémia esetén daganatos plazmasejtek találhatóak a beteg perifériás vérében, és számuk 20%-kal magasabb, mint a leukocitáké. Ez a betegség bárkit, még a mielóma multiplexben szenvedőket is érintheti. A plazmasejtes leukémiában szenvedőknek sürgős kezelésre van szükségük, és a hosszú távú kórjóslat nem kedvező.

A mielóma multiplex lefolyása

HU_MM_disease_01_B_v1

A kezelés nagyarányú sikeressége ellenére a betegség visszaesési előfordulása magas. A kezelés célja tehát a visszaesés megakadályozása, a szövődmények csökkentése és az élettartam megnövelése. Ha a betegség kiújul, a kezelést meg kell ismételni. Jelenlegi célunk teljes válaszadási arányt elérni a mielóma multiplex új gyógyszerekkel való kezelése során. Ez jelentősen befolyásolja majd a betegség minden felmerülő, lehetséges szövődményét, és megnöveli a betegek túlélési arányát.

AL amiloidózis - könnyű lánc amiloidózis

HU_MM_disease_01_B_v3

A mielóma multiplexben szenvedő betegek 15-20%-át érinti az AL amiloidózis. Ez azt jelenti, hogy a klonális plazmasejtek túlzott mennyiségű szabad könnyű láncot termelnek, amelyek ezután egy amiloid nevű amorf fehérjét képeznek. Ez a fehérje a központi idegrendszeren kívül minden szervben felhalmozódik. Felhalmozódik a szívben, légzőrendszerben, vesékben, perifériás idegrendszerben, gyomor- béltraktusban, stb.

A betegek klinikai tünetei közé tartozik a szívelégtelenség és veseelégtelenség (azok nagy mennyiségű fehérjét választanak ki), légszomj, hasmenés, fogyás, a kezek és a lábak bizsergése és zsibbadása, szédelgés, ami tudatvesztést okozhat, és kéztőalagút szindróma. A diagnózist szövettanilag határozzák meg. Ez azt jelenti, hogy az érintett szövet egy darabját mikroszkóppal kell megvizsgálni. A zsírszövet rendszerint érintett, így zsírszövet biopsziát lehet végezni. A kísérő AL amiloidózis kezelését a mielóma multiplex gyógyításával együtt végzik. A mielóma multiplex hatékony kezelése következtében az amiloidózis okozta klinikai panaszok is csökkennek.

HU_MM_disease_01_B

Ha a beteg nem is szenved mielóma multiplexben, a plazmasejtek termelhetnek amiloidot, és később egy klonális mintát is. Ezt is AL amiloidózisnak nevezik. A szervi károsodás, klinikai kép és diagnosztikai beavatkozások ugyanazok, mint az AL amiloidózissal járó mielóma multiplexben szenvedő betegeknél. Az M-fehérje koncentrációja az amiloidózisban szenvedő betegeknél enyhény megemelkedett, hasonóan mint a mielóma multiplexet megelőző MGUS-ben (nem meghatározott jelentőségű monoklonális gammopátia) szenvedő betegeknél. A betegségre jellemző, hogy a fehérjeszint emelkedett a vizeletben, és a szívelégtelenségre utaló hormonok szintje emelkedett a vérben.

Az AL amiloidózist a mielóma multiplexszel megegyező módon kezelik, ezen kívül pedig autológ hemopoetikus őssejt-transzplantációval, ha a beteg állapota azt lehetővé teszi. A kezelés célja elnyomni az amiloidot kiválasztó plazmasejt klónokat, és ezáltal megakadályozni lerakódásukat a szövetekben.

További történetek