Mi az a mielóma multiplex?

Megosztás e-mailben
Letöltés
Nyomtatás

A mielóma multiplex a csontvelő plazmasejteinek, az ellenanyagokat termelő fehérvérsejteknek a rákos megbetegedése. 

HU_MM_disease_01_A

A rákos vagy rosszindulatú plazmasejteket mielómasejteknek nevezik. A mielómát „multiplex”-nek, vagyis többszörösnek nevezik, mert gyakran több folton vagy területen is megtalálható a csontban, ahol növekszik. Megjelenhet daganatként és/vagy csontvesztéssel értintett területként is, és azokat a területeket érinti, ahol a csontvelő aktív a felnőtt szervezetben: a gerincoszlop, koponya, medence és bordák csontjain belüli üreges területet, valamint a váll és csípő körüli területeket. A mielóma szó a görög myelo- („velő”) és -oma („daganat”) összetételéből képződött.

A mielóma multiplexet (onkogén esemény következtében elváltozott) rosszindulatú plazmasejtek csontvelőn belüli kóros felhalmozódása jellemzi, ami az alábbiakat okozhatja:

  • a csontvelő normál működésének csökkenését, esetleges vérszegénységgel, a fehérvérsejtszám (leukopénia) és vérlemezkeszám (trombocitopénia) csökkenésével,
  • olyan kóros antitestek (M-fehérjének nevezik) túlzott mennyiségben történő szintézisét, amelyek felgyülemlenek a vérben és a vizeletben, ezzel növelve a vér sűrűségét és veseelégtelenséget okozva,
  • az oszteoblasztok és oszteoklasztok közötti helyi egyensúlyzavart, ami a csontok károsodásához, elgyengüléséhez és pusztulásához vezethet.

A FIZIOLÓGIÁS SEJTOSZTÓDÁS ÉS A DAGANAT

A szervezetben minden egyes sejt követi a viselkedési kódját: csak akkor osztódik, ha kell, akkor változik át, ha szükséges, és akkor pusztul el, ha a szervezet azt igényli. Ez a sejtszintű viselkedési kód szükséges a hozzánk hasonló, komplex többsejtű szervezetek egészségének megőrzéséhez. A különböző sejtek vezérlését speciális fehérjék végzik, amelyek elősegítik vagy gátolják a sejt viselkedését. Például, ha a sejtnek hasznos szerepe van, a fehérjék segítik a túlélését.

Ha a sejtre már nincs szükség, a szervezet megnöveli annak a fehérjének a mennyiségét, ami elpusztítja azt. Ehhez hasonló mechanizmusok szabályozzák a sejtek osztódását és átváltozását, úgy nevezett differenciálódását is. Ma már tudjuk, hogy az ezekben a fehérjékben bekövetkezett, szerzett károsodások, a növekedésben és differenciálódásban bekövetkező változások miatt okozzák a mielóma multiplexhez hasonló rákos daganatokat. Gyakorlatban a daganatsejt nem követi a normál működési kódot, alkalmatlan helyen és rossz időben növekszik, és nem alakul át, hogy hasznos feladatot végezzen el.

Kezelés

A mielóma multiplex súlyos betegség, ezért a megfelelő kezelés mindennél fontosabb. Ma már számos terápiás lehetőség áll rendelkezésre. Tudjon meg többet.

Az én történetem

 „Már egy ideje gondjaim voltak. Úgy éreztem, valami nem stimmel. Sajnos a problémáim pontos okát nem találták, így egyre frusztráltabb lettem. A szeretteim megkérdőjelezték a tüneteimet, és még én is elbizonytalanodtam magamban. Azon gondolkodtam, talán csak képzelem az egészet. Mikor végre felállították a diagnózist, megkönnyebbülést éreztem. A „képzeletbeli betegségem” végre nevet kapott.” Lara, 69 éves

Mik a kiváltó okok?

Akárcsak a legtöbb rosszindulatú daganat, úgy a mielóma oka sem ismert még. Ennek ellenére az elmúlt 10 évben végzett kutatások hasznos információkkal szolgáltak a mielóma multiplex (MM) kialakulására és a betegség súlyosbodásával kapcsolatos néhány tényezőre vonatkozóan. Jelenleg a MM kialakulásának ismert kockázati tényezői az életkor (főként idősebb embereket érint), a rassz (gyakrabban előfordul afroamerikaiaknál), a nem (férfiaknál nagyobb valószínűséggel alakul ki a betegség), nyirok eredetű rákos daganat előfordulása a családi kórtörténetben, valamint nem meghatározott jelentőségű monoklonális gammopátia (MGUS-magyarázatot ld. a szójegyzetben) diagnózisa. Emellett, más rákos daganatokhoz hasonlóan, a MM kialakulását serkenti a genetikai mutációk és kóros citogenetikai tulajdonságok felhalmozódása, amelyek a sejt növekedési mechanizmusának megváltozásához és a sejt pusztulásához vezetnek. Noha nincs a MM-re jellemző, egyetlen genetikai mutáció, a betegség a genetikai rendellenességek egy olyan csoportjával társul, amit más rosszindulatú daganat esetében nem figyeltek meg.

Mik a tünetek?

A mielóma multiplex (MM) klinikailag nagyon változatos módon jelentkezik: a betegségnek nincsenek specifikus tünetei. A betegek közel egyharmada tünetmentes lehet a diagnózis felállításának időpontjában, ami azt jelenti, hogy a betegséget rutinszerűen elvégzett vérvétel során fedezik fel. A betegség leggyakoribb jellegzetességei: csontrendszeri tünetek mint például a hátfájás, főként hosszú csontok, koponya, bordák és medence területén. A fájdalom tartós, és általában nem hatnak rá a szokásos fájdalomcsillapítók. Ha a csontkárosodás tartós, van, akinél a gerinc kóros görbülete, csigolya-összeroppanás vagy patológiás törés figyelhető meg. Súlyos esetekben neurológiai panaszok is jelentkezhetnek, így például gyengeség, érzéscsökkenés a lábakban, a gerincet érintő elváltozás okozta gerincvelői vagy ideggyöki nyomás miatt a húgyhólyag ürítése feletti kontroll elvesztése, gyakori és tartós, főként légúti fertőzések. Fáradtság, rossz állóképesség és légszomj már enyhe terhelést követően is. A vérszegénység szintén gyakori szövődménye a mielóma multiplexnek. Ezen felül alacsony vérlemezkeszám esetén jelentkezhetnek véraláfutáshoz hasonló pirosas/lilás elváltozások a bőrön, fogínyvérzés vagy orrvérzés. Egyéb nem specifikus tünetek mint a zavartság, fejfájás, látászavarok, láz és fogyás (főként veseelégtelenség és/vagy alacsony kalciumszint esetén észlelhető).

További történetek