Co to jest PBL?

Prześlij mailem
Pobierz
Drukuj

PBL (przewlekła białaczka limfocytowa) to najczęstszy typ białaczki w świecie zachodnim, dotykający częściej mężczyzn niż kobiet2.

Pacjenci, u których diagnozuje się PBL mają przeważnie od 67 do 72 lat3. Białaczka limfocytowa nie jest zaraźliwa ani dziedziczna, aczkolwiek istnieje kilka jej rodzinnych postaci. Uważa się, że PBL to stosunkowo wolno rozwijający się nowotwór krwi. Może jednak stać się bardziej agresywny (lub może postępować), przez co leczenie stanie się trudniejsze. Może to stać się szybko lub może zachodzić powoli, różnie u różnych osób3,5. Przewlekłą białaczkę limfocytową (PBL) i chłoniaka z małych limfocytów (SLL) często traktuje się jak jedną chorobę, gdyż są podobne pod względem częstości występowania, oznak i objawów, cech genetycznych, progresji i leczenia. Limfocyty białaczkowe i nieprawidłowości tkankowe obserwowane u osób z SLL są identyczne z tymi, które obserwuje się u pacjentów z PBL. Różnica między PBL a SLL polega na tym, że pacjenci z SLL nie mają podwyższonej liczby białych krwinek.

PBL zaczyna się w limfocytach. Czym są limfocyty?

PL_CLL_disease_01_B

Białaczka nazywana jest limfatyczną (inaczej limfocytową), ponieważ zaczyna się ona w białych krwinkach zwanych limfocytami3. Znajdują się one w szpiku kostnym i krwi. PBL rozwija się, gdy pewien typ limfocytów mnoży się w sposób niekontrolowany – zaczyna się to w limfocytach określanych jako komórki B3.

  • Normalnie zdrowe komórki B żyją stosunkowo krótko. Ostrzegają one układ odpornościowy przed czynnikami zakaźnymi, takimi jak bakterie i wirusy, aby mógł je usunąć1. Oznacza to, że zdrowe limfocyty pomagają organizmowi zwalczać infekcje.
  • U osób z PBL chore komórki B nie pracują właściwie i mnożą się w sposób niekontrolowany3. Nazywa się je złośliwymi komórkami B.

Złośliwe komórki B nie poddają się mechanizmom kontrolującym długość życia komórek w organizmie i częstotliwość ich podziału (rozmnażania), co skutkuje przyrostem złośliwych komórek tego typu3. Mogą one mnożyć się w węzłach chłonnych, szpiku kostnym, krwiobiegu, jak też w innych narządach, na przykład w śledzionie3,4

Gdy tworzą się w szpiku kostnym, mogą namnożyć się do tego stopnia, że zakłócą produkcję innych prawidłowych komórek krwi:

  • krwinek czerwonych przenoszących tlen = niska liczba czerwonych krwinek może prowadzić do niedokrwistości przejawiającej się zmęczeniem i osłabieniem
  • krwinek białych pomagających zwalczać infekcje = niska liczba białych krwinek utrudnia organizmowi zwalczanie infekcji
  • płytek krwi wspomagających proces krzepnięcia krwi = niska liczba płytek krwi może skutkować skłonnością do krwawień i zasiniaczeń

Złośliwe komórki B mogą również licznie gromadzić się w innych narządach, na przykład w wątrobie czy śledzionie, powodując obrzęk i ból brzucha.
Złośliwe komórki B przenoszone są przez układ chłonny wraz ze zdrowymi limfocytami.

Jaką funkcję pełni układ limfatyczny?

Układ limfatyczny (inaczej chłonny) stanowi ważną część układu immunologicznego (odpornościowego). Bierze udział w zwalczaniu bakterii i infekcji. Niszczy również komórki stare i patologiczne, np. rakowe. Na układ limfatyczny składają się cienkie naczynia i przewody rozmieszczone w całym ciele1.

  • Naczyniami tymi płynie limfa (chłonka) – płyn zawierający dużą liczbę limfocytów
  • Wzdłuż naczyń limfatycznych znajdują się małe węzły chłonne (limfatyczne) o kształcie fasolki
  • Zdrowe limfocyty w węzłach chłonnych wchodzą w kontakt z różnymi czynnikami zakaźnymi i ostrzegają przed nimi układ odpornościowy, który reaguje, eliminując te czynniki1.
Zobacz więcej