Co to jest szpiczak mnogi?

Prześlij mailem
Pobierz
Drukuj

Szpiczak mnogi jest nowotworem komórek plazmatycznych szpiku kostnego (plazmocytów) – białych krwinek wytwarzających przeciwciała. 

PL_MM_disease_01_A

Zmieniony nowotworowo lub złośliwy plazmocyt nazywany jest komórką szpiczakową. Szpiczak jest określany terminem „mnogi” ze względu na spotykane często liczne ubytki lub zmienione obszary w kości, w której się rozwija. Szpiczak może przybierać zarówno formę guza, jak i/lub ubytków w kości, i rozwija się w miejscach, w których szpik kostny u dorosłych jest zwykle aktywny: w przestrzeniach wewnątrz kości kręgosłupa, czaszki, miednicy, klatki piersiowej i w okolicach ramion i bioder. Słowo „myeloma” pochodzi z języka greckiego, gdzie „myelo-” oznacza szpik, zaś „-oma” oznacza guz.

Szpiczak mnogi charakteryzuje się nieprawidłowymi skupiskami złośliwych plazmocytów (zmienionych w wyniku zdarzenia onkogennego) gromadzącymi się w szpiku kostnym i powodującymi:

  • ograniczenie normalnych funkcji szpiku kostnego z możliwością niedokrwistości, spadkiem liczby białych krwinek (leukopenią) i płytek krwi (trombocytopenią)
  • nadmierną syntezę nieprawidłowych przeciwciał, tych samych (zwanych białkiem M), które gromadzą się we krwi i w moczu, co powoduje wzrost lepkości krwi i upośledzenie nerek
  • uszkodzenie, osłabienie i destrukcję kości, spowodowaną miejscowym naruszeniem równowagi między osteoblastami i osteoklastami.

FIZJOLOGICZNE ROZRASTANIE SIĘ KOMÓREK I NOWOTWÓR

Każda komórka w naszym organizmie podlega określonej procedurze postępowania: jej podział następuje tylko wtedy, kiedy jest wymagany, jej różnicowanie następuje, kiedy jest konieczne, i umiera, kiedy jest to wymagane przez organizm. Ten swoisty kodeks zachowania komórek jest niezbędny dla utrzymania zdrowia wielokomórkowego organizmu, tak bardzo złożonego jak organizm człowieka. Kontrola poszczególnych komórek odbywa się w oparciu o specjalne białka, promujące lub hamujące zachowanie się danej komórki. Na przykład jeżeli określona komórka odgrywa użyteczną rolę, białka te promują jej przeżycie.

Ale kiedy komórka nie jest już potrzebna, organizm wytwarza większą ilość białka powodującego śmierć komórki. Analogiczne mechanizmy regulują podział i różnicowanie komórek. Obecnie wiemy, że nowotwory, takie jak szpiczak mnogi, są wywoływane przez nabyte uszkodzenie wspomnianych białek, spowodowane zmianami wzrostu i różnicowania. W praktyce komórka nowotworowa nie zachowuje się zgodnie z wymaganym kodeksem postępowania, ale wzrasta w niedogodnym czasie i w niewłaściwym miejscu oraz nie różnicuje się w celu wypełniania użytecznych funkcji.

 

Leczenie

Szpiczak mnogi jest chorobą poważną, dlatego też właściwe leczenie jest bezwzględnie konieczne. Obecnie dostępnych jest wiele opcji terapeutycznych.

Moja historia

 „Od jakiegoś czasu gnębiły mnie problemy. Czułam, że coś jest nie tak. Niestety dokładna przyczyna moich problemów nie została rozpoznana, co tylko pogłębiało moją frustrację. Moi bliscy zaczęli wątpić w moje objawy i nawet ja zaczęłam wątpić w samą siebie. Zastanawiałam się, czy ja sobie tego nie wyobraziłam. Kiedy wreszcie usłyszałam diagnozę, poczułam ulgę. Moja »wyobrażona choroba« otrzymała wreszcie nazwę”.
Lara, wiek 69 lat

Jakie są przyczyny?

Tak jak w przypadku większości nowotworów złośliwych, do tej pory nie została poznana przyczyna powstawania zmian szpiczakowych. Niemniej przeprowadzane w ciągu ostatnich 10 lat badania dostarczyły istotnych informacji dotyczących mechanizmów powstawania i rozwoju szpiczaka mnogiego (myeloma multiplex – MM) oraz niektórych czynników sprzyjających jego progresji. Obecnie jedyne znane czynniki ryzyka dla wystąpienia szpiczaka mnogiego obejmują wiek (choroba dotyka głównie osoby w starszym wieku), rasę (częstsze występowanie obserwuje się u czarnoskórych Amerykanów), płeć (większe prawdopodobieństwo wystąpienia u mężczyzn), przypadki nowotworów wywodzących się z komórek układu chłonnego w rodzinie oraz rozpoznanie gammapatii monoklonalnej o nieustalonym znaczeniu (ang. Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance – MGUS). Ponadto podobnie jak w przypadku innych nowotworów, szpiczak mnogi jest chorobą stymulowaną nagromadzeniem się mutacji genetycznych i nieprawidłowymi parametrami cytogenetycznymi, prowadzącymi do zmian w mechanizmach wzrostu i ostatecznie do śmierci komórek. I chociaż nie występuje żadna pojedyncza mutacja genetyczna swoista dla MM, choroba ta jest związana ze specyficzną grupą nieprawidłowości genetycznych, których występowanie nie jest obserwowane w innych nowotworach złośliwych.

Jakie są objawy?

Szpiczak mnogi objawia się klinicznie w bardzo zróżnicowany sposób: po pierwsze, brak jest objawów, które można określić jako swoiste dla tej choroby. Na etapie postawienia diagnozy prawie jedna trzecia pacjentów może nie wykazywać żadnych objawów, co oznacza, że wykrycie choroby następuje w trakcie rutynowych badań krwi. Do najczęściej spotykanych cech choroby należą: bóle w obrębie układu kostnego, takie jak ból kręgosłupa, ból kości długich, kości czaszki, żeber i miednicy. Bóle są uporczywe i zwykle słabo reagują na zwykłe środki przeciwbólowe. W przypadkach utrzymywania się zmian kostnych możliwe jest zaobserwowanie nieprawidłowego skrzywienia kręgosłupa, zapadania się kręgów lub złamań o charakterze patologicznym. W ciężkich przypadkach mogą pojawić się problemy neurologiczne, takie jak słabość, utrata czucia w kończynach dolnych, nietrzymanie moczu z powodu ucisku na rdzeń kręgowy lub korzenie nerwowe przez zmiany szkieletowe oraz częste i długotrwałe zakażenia, szczególnie w obrębie dróg oddechowych. Zmęczenie, słaba tolerancja wysiłku i zadyszka po niewielkim wysiłku. Częstym powikłaniem szpiczaka mnogiego jest też anemia. Ponadto zaczerwienione/purpurowe zmiany na skórze, takie jak zasinienia, krwawienia z dziąseł lub z nosa (epistaksje) w przypadkach małopłytkowości, inne objawy nieswoiste, takie jak stan splątania (dezorientacja), bóle głowy, zaburzenia wzroku, gorączka i utrata masy ciała (obserwowana szczególnie w przypadku poważnej niewydolności nerek i/lub obniżonego poziomu wapnia we krwi – hipokalcemii).

Zobacz więcej