Rodzaje szpiczaka mnogiego

Prześlij mailem
Pobierz
Drukuj
„Kiedy zostałam poinformowana o rozpoznaniu u mnie szpiczaka tlącego (bezobjawowego, o powolnym przebiegu), moją bezpośrednią reakcją było pytanie o to kiedy i gdzie zaczniemy leczenie. Lekarz odpowiedział, że na razie będę jedynie obserwowana! I niezależnie od mojej diagnozy życie toczy się nadal”.
Marija, lat 64

Wyniki badań krwi i moczu oraz analizy szpiku kostnego, skojarzone z innymi procedurami diagnostycznymi (rentgen, inne obrazowe techniki diagnostyczne itd.) ujawniają typ szpiczaka mnogiego. Większość (ok. 65%) zdiagnozowanych u pacjentów przypadków szpiczaka mnogiego należy do podklasy IgG. U pacjentów występują klonalne i niefunkcjonalne przeciwciała (białko), wydzielane przez komórki plazmatyczne. Drugą najczęściej spotykaną podklasą u pacjentów ze szpiczakiem mnogim jest podklasa IgA. Podklasy IgM, IgD i IgE występują rzadko. Ale szpiczak mnogi nie jest jedynym zaburzeniem komórek plazmatycznych. Spotykane są również inne podobne choroby. Obraz kliniczny szpiczaka mnogiego może być niezwykle zróżnicowany. U niektórych pacjentów objawy są na poziomie choroby o powolnym przebiegu (szpiczak tlący), która nie wymaga podjęcia natychmiastowego leczenia. Ale są też pacjenci, u których gwałtowny rozwój szpiczaka mnogiego może przybrać agresywny charakter, z szybkim zajęciem kości, nerek i upośledzaniem narządów.

Typowo szpiczak mnogi rozwija się z wcześniej występującej „nieprawidłowości/choroby” zwanej gammapatią monoklonalną o nieustalonym znaczeniu (ang. Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance – MGUS). Wystąpienie choroby jest bardziej powszechne u osób starszych (3% osób powyżej 70. roku życia, przy czym procent ten wzrasta z wiekiem). Jest to łagodny i ograniczony przerost komórek osocza, wytwarzających względnie niskie ilości białka M (białka monoklonalnego). Choroba ta nie wymaga leczenia, ale pacjenci powinni być regularnie monitorowani i obserwowani. Prawdopodobieństwo progresji MGUS w kierunku szpiczaka mnogiego wzrasta o 1% z każdym kolejnym rokiem (np. 60-letni pacjent z MGUS ma 20-procentowe prawdopodobieństwo rozwoju szpiczaka mnogiego po osiągnięciu 80. roku życia).
Lekarze rozróżniają różne typy szpiczaka mnogiego.

  • Szpiczak mnogi bezobjawowy

    Ten rodzaj szpiczaka mnogiego jest lepiej znany pod nazwą „szpiczaka tlącego” (bezobjawowego, o powolnym rozwoju). Stężenie białka M i liczba komórek osocza w szpiku kostnym jest wyższa w porównaniu z pacjentami z MGUS, ale brak jest oznak, które sugerowałyby, że choroba ta jest przyczyną obserwowanych objawów klinicznych i uszkodzenia narządów. Na tym etapie pacjenci nie wykazują anemii ani podwyższonego poziomu wapnia we krwi (hiperkalcemii), nie obserwuje się zmian w kościach, nie ma oznak upośledzenia czynności nerek.

    Bezobjawowy szpiczak mnogi nie wymaga leczenia. Jednak pacjenci muszą zostać objęci stałym monitorowaniem, ponieważ progresja choroby w kierunku szpiczaka mnogiego objawowego występuje z czasem u większości pacjentów. I ta choroba wymaga leczenia.

  • Szpiczak mnogi objawowy

    Szpiczak mnogi objawowy różni się od postaci bezobjawowej wystąpieniem co najmniej jednego objawu charakterystycznego dla tej choroby (ale mogą to być również wszystkie z wymienionych objawów): anemii (niedokrwistości), hiperkalcemii, zmian w układzie szkieletowym – osteolizy lub upośledzonej czynności nerek. W takim przypadku leczenie powinno rozpocząć się natychmiast.   

  • Odosobniony guz plazmatycznokomórkowy

    Odosobniony guz plazmatycznokomórkowy jest chorobą, w której komórki osocza gromadzą się tylko w jednym obszarze organizmu; niekoniecznie musi to być szpik kostny, a sam szpik kostny pozostaje niezmieniony. Tworzenie się tego rodzaju masy jest, na przykład, często obserwowane w obszarze głowy lub gardła, gdzie występują gruczoły i tkanka chłonna. Choroba może się również objawić w pojedynczym kręgu. Rozróżniamy dwa rodzaje odosobnionego guza plazmatycznokomórkowego zależnie od jego lokalizacji: szkieletowy i pozaszkieletowy. Pacjent nie wykazuje anemii, hiperkalcemii, brak jest dostrzegalnych zmian kostnych, a czynności nerek pozostają nieupośledzone.

    Na wczesnych etapach odosobniony guz plazmatycznokomórkowy leczy się chirurgicznie z miejscowym napromienianiem promieniami jonizującymi (radioterapią). U pacjentów z tym typem szpiczaka można założyć 50-procentowe prawdopodobieństwo progresji choroby w kierunku szpiczaka mnogiego, chociaż proces ten trwa czasami dłużej niż 15 lat.

  • Szpiczak niewydzielający

    Tylko u 1% pacjentów ze szpiczakiem mnogim nie można wykryć ani przeciwciał monoklonalnych, ani nadmiernych poziomów wolnych łańcuchów lekkich w surowicy. Niemniej pacjenci ci wykazują > 10% klonalnych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym i wszystkie kliniczne objawy choroby. Chociaż występuje u nich mniejsze ryzyko powikłań w funkcjonowaniu nerek, wszystkie inne objawy są porównywalne z klasycznymi objawami szpiczaka mnogiego. Utrudnia to zdiagnozowanie choroby, ponieważ konieczne jest badanie szpiku kostnego.

  • Pozaszpikowy guz plazmocytowy

    Ten typ szpiczaka mnogiego charakteryzuje się nagromadzeniem odosobnionej masy poza tkanką kostną lub szpikiem kostnym. Zmiana może pojawić się w dowolnej części ciała, ale obszarem o najwyższym prawdopodobieństwie są bogate w tkankę chłonną górne drogi oddechowe. Typowy dla tego rodzaju szpiczaka jest brak przeciwciał monoklonalnych we krwi. Podobnie nie wykrywa się ilościowych wzrostów komórek plazmocytowych w szpiku kostnym. Pacjenci nie odczuwają problemów klinicznych z powodu samej choroby z wyjątkiem tych, które są bezpośrednio związane ze wzrostem guza.

    Guz plazmatycznokomórkowy pozaszpikowy wykazuje progresję w kierunku szpiczaka mnogiego u 15% pacjentów w porównaniu z 50% pacjentów z odosobnionym guzem plazmatycznokomórkowym. Ten rodzaj szpiczaka mnogiego normalnie wymaga jedynie chirurgicznej interwencji i miejscowego napromieniania promieniami jonizującymi.

  • Białaczka plazmatycznokomórkowa

    Białaczka plazmatycznokomórkowa jest chorobą, w której nowotworowe komórki plazmatyczne można wykryć we krwi obwodowej pacjenta z 20-procentową przewagą ilościową w stosunku do leukocytów. Choroba ta może dotknąć każdego, nawet pacjentów, u których szpiczak mnogi jest już obecny. Pacjenci z białaczką plazmatycznokomórkową wymagają pilnego leczenia, a zakładane dla tej choroby długoterminowe prognozy nie są korzystne.

Przebieg szpiczaka mnogiego

PL_MM_disease_01_B_v1

Pomimo faktu, że leczenie jest u większości pacjentów pomyślne, choroba charakteryzuje się wysokim wskaźnikiem nawrotów. Celem leczenia jest więc zapobieganie nawrotom, ograniczenie powikłań i wydłużenie życia. Nawrót choroby wymaga ponownego leczenia. Obecnie naszym celem jest osiągnięcie wskaźnika kompletnej odpowiedzi na leczenie szpiczaka mnogiego dzięki nowym lekom. Będzie to mieć znaczący wpływ na wszelkie możliwe wynikające z choroby powikłania oraz zapewni wydłużenie życia pacjentom.

Amyloidoza łańcuchów lekkich (AL)

PL_MM_disease_01_B

U 15 do 20% pacjentów ze szpiczakiem mnogim może występować AL-amyloidoza o niewielkim nasileniu. Oznacza to, że klonalne komórki plazmatyczne wytwarzają nadmierne ilości wolnych łańcuchów lekkich, które z kolei tworzą specjalne białko amorficzne zwane amyloidem. Białko to gromadzi się we wszystkich narządach organizmu z wyjątkiem ośrodkowego układu nerwowego. Skupiska amyloidu można znaleźć w sercu, drogach oddechowych, nerkach, obwodowym układzie nerwowym, układzie pokarmowym itd.

Pojawiające się u pacjentów oznaki kliniczne obejmują niewydolność mięśnia sercowego i upośledzenie czynności nerek (wydzielanie przez nie dużych ilości białek), zadyszkę, biegunki, utratę masy ciała, odczuwanie mrowienia i drętwienia dłoni i stóp oraz zniekształcone widzenie, możliwa jest utrata przytomności i zespół cieśni nadgarstka. Diagnozę stawia się w oparciu o analizę histologiczną pobranego materiału. Oznacza to konieczność mikroskopowego zbadania fragmentu objętej zmianami tkanki. Zmianami objęta jest zwykle tkanka tłuszczowa, co uzasadnia biopsyjne pobranie z niej materiału do oceny histopatologicznej. Występująca w powiązaniu amyloidoza AL jest leczona przy okazji leczenia szpiczaka mnogiego. Skuteczne leczenie szpiczaka mnogiego zapewnia również ustępowanie problemów klinicznych związanych z amyloidozą.

PL_MM_disease_01_B_v3

Nawet jeżeli szpiczak mnogi u danego pacjenta nie występuje, komórki plazmatyczne mogą nadal wytwarzać amyloid, a potem również produkty klonalne. Choroba ta występuje również pod nazwą amyloidozy AL. Upośledzenie narządów, obraz kliniczny i procedury diagnostyczne są takie same u pacjentów ze szpiczakiem mnogim z towarzyszącą amyloidozą AL. Stężenie białka M jest nieco podwyższone u pacjentów z amyloidozą w taki sam sposób jak u pacjentów z MGUS (gammapatią monoklonalną o nieustalonym znaczeniu), chorobą poprzedzającą wystąpienie szpiczaka mnogiego. Cechą charakterystyczną dla tej choroby jest podwyższony poziom białka w moczu oraz podwyższone poziomy hormonów we krwi, wskazujące na niewydolność serca (poziomy peptydu natriuretycznego typu B).

Amyloidoza AL jest leczona tymi samymi metodami co szpiczak mnogi, włączając w to nawet autologiczne przeszczepienie szpiku (ang. hematopoietic stem cell transplantation – HSCT – przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych). Celem leczenia jest supresja wydzielających amyloid klonów komórek plazmatycznych i niedopuszczenie w ten sposób do jego odkładania się w tkankach.

Zobacz więcej