Charakterystyka

Ta choroba ma znaczący wpływ na życie pacjentów i ich opiekunów. Charakteryzuje się postępującym przebiegiem i wysoką śmiertelnością, która przypomina tą obserwowaną w chorobach nowotworowych. TNP jest jednym z pięciu podtypów klasyfikacji nadciśnienia płucnego, o bardzo złośliwym przebiegu.

TNP jest chorobą postępującą. W jej przebiegu dochodzi do ograniczenia przepływu krwi przez tętnice płucne łączące prawą komorę serca z płucami. Tętnice zwężają się, a część naczyń ulega całkowitemu zamknięciu. W wyniku utrudnionego przepływu krwi przez płuca u chorych dochodzi do powiększenia prawej części serca, czyli prawej komory i prawego przedsionka. Z czasem dochodzi do rozwoju niewydolności prawej komory serca i pojawienia się obrzęków kończyn, puchliny brzusznej czy zasłabnięć.

Inną ważną konsekwencją ograniczonego przepływu krwi przez płuca jest niemożność pobrania przez krew tlenu, potrzebnego do pracy różnych narządów organizmu – w tym mięśni. Pacjenci odczuwają „brak tchu” początkowo przy dużych wysiłkach, a w zaawansowanym okresie choroby – przy codziennych czynnościach, takich jak mycie czy chodzenie po pokoju.