Tipurile de mielom multiplu

Trimite pe e-mail
Descarcă
Printează

Rezultatele testelor de sânge, măduvă osoasă și urină în asociere cu alte proceduri de diagnostic (radiografii și alte diagnostice de imagistică etc.) indică tipul de mielom multiplu. Majoritatea pacienților cu cazuri de mielom multiplu, aproximativ 65 %, se încadrează la subclasa IgG. Pacienții sunt caracterizați în funcție de anticorpii clonali și nefuncționali (proteine) excretați de celulele plasmatice. A doua cea mai frecventă subclasă la pacienți este subclasa IgA. Subclasele IgM, IgD și IgE sunt rare. Însă mielomul multiplu nu este singura tulburare a celulelor plasmatice. Există și alte boli similare. Tabloul clinic al mielomului multiplu poate varia în mare măsură. Unii pacienți suferă de simptome ale bolii „mocnite, indolente”, care nu necesită tratament imediat. Însă în cazul altora, debutul brusc al mielomului multiplu poate lua o formă agresivă, implicând oasele, rinichii și provocând insuficiență de organ.

În mod obișnuit, mielomul multiplu se dezvoltă dintr-o „neregularitate/boală” anterioară numită MGUS sau „gamapatie monoclonală de semnificație nedeterminată”. Debutul acestei boli este mai frecvent la persoanele în vârstă (3 % dintre persoanele cu vârsta peste 70 de ani, procentul crescând odată cu vârsta). Este o supradezvoltare benignă și nenaturală a celulelor plasmatice, care produc o cantitate relativ redusă de proteine M (proteine monoclonale). Respectiva afecțiune nu necesită tratament, însă este necesar ca pacienții să fie monitorizați și ținuți sub observație în mod regulat. Probabilitatea ca MGUS să se transforme în mielom multiplu crește cu 1 % pentru fiecare an suplimentar (de exemplu, un pacient cu vârsta de 60 de ani cu MGUS are o probabilitate de 20 % de apariție a mielomului multiplu când împlinește 80 de ani). Medicii fac distincția între diferite tipuri de mielom multiplu.

  • Mielom multiplu asimptomatic

    Acest tip de mielom multiplu este cunoscut mai bine sub denumirea de „mielom mocnit (asimptomatic, indolent)”. Concentrația de proteine M și proporția de celule plasmatice de la nivelul măduvei osoase sunt mai crescute în comparație cu pacienții cu MGUS, însă nu există semne care să sugereze că boala reprezintă cauza simptomelor clinice și a afectării organelor. Pacienții nu sunt anemici în acest stadiu, nu au hipercalcemie, nu există modificări osoase, nici nu există semne de insuficiență renală.

    Mielomul multiplu asimptomatic nu necesită tratament. Cu toate acestea pacienții trebuie monitorizați regulat, deoarece la majoritatea pacienților apare în timp progresia la mielom multiplu simptomatic. Iar această boală necesită tratament.

     

  • Mielomul multiplu simptomatic

    Mielomul multiplu simptomatic diferă de cel asimptomatic din punctul de vedere al debutului a cel puțin un simptom caracteristic pentru această boală (însă pot apărea toate): anemie, hipercalcemie, modificări scheletice - osteoliză sau insuficiență renală. În acest caz tratamentul trebuie început imediat.     

  • Plasmacitom solitar

    Plasmacitomul solitar este o afecțiune în care celulele plasmatice se acumulează într-o singură zonă a organismului; nu este necesar ca aceasta să fie măduva osoasă, iar măduva osoasă nu este afectată. Formarea acestei mase apare frecvent, de exemplu, în regiunea capului sau a gâtului, unde sunt prezente glande și țesut limfatic. Se poate manifesta, de asemenea, la nivelul unei vertebre izolate. Cele două se disting în funcție de locație: scheletică și nescheletică. Pacientul nu are anemie, hipercalcemie, nu există modificări scheletice observabile, iar funcția renală nu este afectată.

    În stadiile incipiente, plasmacitomul solitar se tratează prin intervenție chirurgicală și terapie locală cu radiații care utilizează raze ionizante (radioterapie). În cazul pacienților care suferă de acest tip, există o probabilitate de 50 de procente ca acesta să progreseze spre mielom multiplu, cu toate că procesul durează mai mult de 15 ani.

  • Mielomul nesecretor

    Numai la 1 % dintre pacienții cu mielom nu se pot detecta anticorpi monoclonali sau niveluri excesive de lanțuri ușoare libere în ser. Cu toate acestea, acești pacienți au o proporție > 10 % de celule plasmatice clonale la nivelul măduvei osoase și toate simptomele bolii clinice. Cu toate că acești pacienți prezintă un risc mai mic de complicații renale, toate celelalte simptome sunt comparabile cu simptomele mielomului multiplu clasic. Acest lucru face mai dificilă diagnosticarea bolii, fiind necesară examinarea măduvei osoase.

  • Plasmacitom extramedular

    În cazul acestui tip de mielom multiplu se acumulează o masă solitară în afara oaselor sau a măduvei osoase. Poate afecta orice parte a corpului, dar zonele cel mai probabil afectate sunt reprezentate de tractul respirator superior, unde există un volum mare de țesut limfatic. În mod uzual nu pot fi detectați anticorpi monoclonali în sânge. De asemenea, nu poate fi detectată o creștere a numărului de celule plasmatice la nivelul măduvei osoase. De asemenea, pacienții nu prezintă probleme clinice aferente bolii în sine, cu excepția celor asociate creșterii tumorii.

    Plasmacitomul extramedular progresează spre mielom multiplu la 15 % dintre pacienți, în comparație cu 50 % dintre pacienții cu plasmacitom solitar. Acest tip de mielom multiplu necesită în mod normal numai intervenție chirurgicală și tratament local cu raze ionizante.

  • Leucemia cu celule plasmatice

    Leucemia cu celule plasmatice este o afecțiune în care în sângele periferic al pacientului se găsesc celule plasmatice canceroase, care depășesc numărul leucocitelor cu 20 %. Această boală poate afecta orice persoană, chiar și pacienții care suferă de mielom multiplu. Pacienții cu leucemie cu celule plasmatice necesită tratament de urgență, iar prognosticul pe termen lung nu este favorabil.

Evoluția mielomului multiplu

RO_MM_disease_01_B_v1

În pofida faptului că tratamentul are succes pentru majoritatea pacienților, această boală are o rată crescută de recidivă. Prin urmare, obiectivul tratamentului este acela de a preveni recidiva, de a reduce complicațiile și de a prelungi durata vieții. Dacă boala recidivează, tratamentul trebuie repetat. Acum obiectivul nostru este de a obține o rată de răspuns complet la tratarea mielomului multiplu cu medicamentele noi. Acest lucru va avea un impact semnificativ asupra complicațiilor posibile care apar din cauza bolii și de a prelungi rata de supraviețuire a pacienților tratați.

Amiloidoza AL - amiloidoza cu lanțuri ușoare

RO_MM_disease_01_B

Un procent de 15 până la 20 % dintre pacienții care suferă de mielom multiplu pot avea amiloidoză AL [Amyloid light-chain (lanțuri ușoare de amiloid)] atenuată. Aceasta înseamnă că celulele clonale plasmatice produc lanțuri ușoare libere în exces, care la rândul lor formează o masă proteică amorfă specială, numită amiloid. Această proteină se acumulează în toate organele corpului, cu excepția sistemului nervos central. Se acumulează la nivelul inimii, al sistemului respirator, al rinichilor, al sistemului nervos periferic, al tractului gastro-intestinal etc. 

Semnele clinice ale pacienților includ semne de insuficiență cardiacă și insuficiență renală (la rândul lor secretă cantități mari de proteine), lipsă de aer, diaree, scădere în greutate, senzație de furnicături și amorțeală la nivelul mâinilor și picioarelor, senzație de dezechilibru, poate duce la pierderea cunoștinței și sindrom de tunel carpian. Diagnosticul se stabilește histologic. Aceasta înseamnă că trebuie examinată microscopic o parte a țesutului afectat. De obicei este afectată și grăsimea; prin urmare, se poate efectua o biopsie a țesutului gras. Amiloidoza AL asociată este tratată prin tratarea mielomului multiplu. Prin tratarea eficientă a mielomului multiplu, se reduc și problemele clinice care apar din cauza amiloidozei.

RO_MM_disease_01_B_v3

Chiar dacă pacientul nu suferă de mielom multiplu, celulele plasmatice pot produce totuși amiloid și ulterior se pot detecta, de asemenea, probe de celule clonale. Aceasta este cunoscută tot ca amiloidoză AL. Insuficiența de organ, tabloul clinic și procedurile de diagnostic sunt aceleași cu ale pacienților care suferă de mielom multiplu cu amiloidoză AL comorbidă. Concentrația de proteine M este ușor crescută la pacienții care suferă de amiloidoză la fel ca la pacienții care suferă de MGUS (gamapatie monoclonală de semnificație nedeterminată), un precursor al mielomului multiplu. Caracteristicile bolii sunt reprezentate de un nivel crescut al proteinelor în urină și de niveluri hormonale crescute în sânge, care indică insuficiența cardiacă (BNP - peptide natriuretice cerebrale).

Amiloidoza AL este tratată prin aceleași metode ca și mielomul multiplu, chiar și cu transplant de celule stem hematopoietice TCSH, în cazul în care afecțiunea pacientului permite acest lucru.  Scopul tratamentului este acela de a suprima clonele celulelor plasmatice care excretă amiloide și, prin urmare, de a preveni depunerea acestora în țesuturi.

Afișează mai multe