Ce este scleroza multiplă?

Trimite pe e-mail
Descarcă
Printează
1.1 Not Applicable__Pho_Sto1_21311163

Scleroza multiplă (SM) este o boală cronică heterogenă, neuroinflamatorie, neurodegenerativă, demielinizantă și cu pierdere axonală, mediată imun, care afectează sistemul nervos central (SNC) (format din măduva spinării, trunchiul cerebral, nervii cranieni, cerebel și emisferele cerebrale). Leziunile apar cu diseminare în spațiu și timp. Scleroza multiplă a fost recunoscută ca boala în urmă cu 150 de ani.

Debutează la vârste tinere (adulți tineri, dar și la copii și adolescenți), femeile fiind de 2-3 ori mai frecvent afectate decât bărbații. Rasa albă este cel mai frecvent afectată. În acest moment la nivel mondial sunt înregistrați 2,3 milioane de pacienți diagnosticați cu SM, dar cu siguranță că în realitate sunt mult mai mulți, fie nediagnosticați și netratați, fie neincluși în statistici. Scleroza multipla ocupă al doilea loc pentru dizabilitate la tineri după diverse traumatisme (accidente, căderi etc). 

Cauzele bolii sunt încă necunoscute, dar se știe faptul că este o boală mediată imun, respectiv că sistemul imunitar joacă un rol foarte important în declanșarea și întreținerea bolii, afectând mielina (teaca care învelește prelungirile celulelor nervoase – axonii neuronilor) cu rol în creșterea vitezei de transmitere a impulsurilor nervoase și ducând la pierderi axonale, cu afectarea rețelelor neuronale prin care celulele nervoase comunică între ele. Aceste rețele neuronale formează substanța albă a creierului (a emisferelor cerebrale) în timp ce corpurile neuronale, formează substanța cenușie. Sistemul imunitar, prin producția de anticorpi, atacă teaca de mielină, ceea ce conduce la apariția leziunilor de demielinizare (pierderea mielinei) și ulterior fie la remielinizări, fie la pierderi axonale, cu încetinirea sau chiar intreruperea transmisiei impulsului nervos în zona respectivă în care s-a produs demielinizarea. Aceste leziuni conduc la apariția unor manifestări clinice (simptome) foarte variate, în funcție de sediul leziunii. Sistemul nervos central conține foarte mulți centri nervoși și are extrem de multe funcții. Oricare dintre aceste funcții poate fi perturbată de procesele neuroinflamatorii și demielinizante. Este important faptul că boala este limitată la sistemul nervos central, sistemul nervos periferic (nervii care ies din măduva spinării și inervează extremitatea cefalică, gâtul, trunchiul și membrele) nefiind niciodată afectat.

În afară de factorii autoimuni, par a contribui la apariția bolii și alți factori, extrem de diferiți de la un pacient la altul, ceea ce conferă heterogenitate acestei boli. Au fost incriminați factori infecțioși (virusul mononucleozei infecțioase - Epstein Barr, virusul varicelei și al erupției zosteriene - varicelo-zosterian, bacteria cauzatoare de diaree -  Clostridium perfringens), obezitatea (probabil de cauze hormonale) la adolescente și femei tinere, traumatisme repetate în copilărie și adolescență, fumatul, zona geografică (risc crescut pentru cei ce trăiesc în zone mai puțin însorite – mai departe de Ecuator), lipsa sintezei de vitamina D. Multă vreme s-a considerat că scleroza multiplă este transmisă genetic sau că există o predispoziție genetică. În general cei nou diagnosticați nu știu că ar avea rude apropiate suferind de SM. Astăzi se știe că dacă un părinte e diagnosticat cu SM riscul copilului lui de a dezvolta SM este de 2-3 %, iar dacă ambii părinți suferă de SM riscul ca și copilul lor să aibă boala este de 20%. Pot exista gemeni univitelini (identici) și să nu fie afectat de boală decât unul dintre ei. Se pot produce mutații la nivelul a peste 200 de gene, nu numai înainte de naștere ci și după, prin factori necunoscuți încă, fără a se putea interveni nici ca prevenție, nici prin metode terapeutice. Cert este însă că în apariția și evoluția bolii sunt implicate celulele sistemului imun și acest lucru a permis descoperirea tratamentelor modificatoare ale evoluției bolii (imunomodulatoare/imunosupresoare) sau a terapiilor de reconstituire imună care oferă pacienților o calitate a vieții mult superioară aceleia din urmă cu 25 - 150 de ani. 

Există mai multe forme clinice de boală. Cea mai frecvent întâlnită este scleroza multiplă recurent remisivă (sau cu recurențe și remisiuni - SMRR) – în care apar manifestări clinice care după o anumită perioadă de timp dispar complet inițial, spontan sau sub tratament cortizonic (numite pusee). Cu timpul simptomele se ameliorează, dar nu dispar total, forma recurent remisivă transformându-se într-o formă secundar progresivă (SMSP). Există însă și forme progresive de la începutul bolii, SM primar progresivă (SMPP), forme în care apare un singur simptom, fără a fi însoțit de alte modificari paraclinice (imagistice, de laborator) și poartă numele de sindrom clinic izolat (CIS), sau forme în care apar multiple leziuni ale sistemului nervos central la examenul de rezonanță magnetică nucleară (IRM), dar pacientul nu prezintă niciun simptom, această formă fiind denumită sindrom radiologic izolat (RIS).

Afișează mai multe