Kaj je diseminirani plazmocitom?

Pošlji po emailu
Shrani
Natisni

Diseminirani plazmocitom je rak plazmatk v kostnem mozgu – to je vrsta belih krvnih celic, ki tvorijo protitelesa.

SI_MM_disease_01_A

Plazmocitom imenujemo „diseminirani“, ker se v kosti pogosto pojavi na več zaplatah ali območjih. Lahko se pojavi kot tumor in/ali območje izgube kosti na mestih, kjer je pri odraslih rdeč kostni mozeg. Pojavlja se v ploščatih kosteh (medenica, prsnica, lobanja, rebra, hrbtenica, lopatica) in v gobastem tkivu okrajkov dolgih kosti (stegnenica, nadlahtnica). Beseda „plazmocitom“ izhaja iz besede plazma- in -cito-, ki označuje plazmatke, in -om, ki pomeni „tumor“.

Za diseminirani plazmocitom je značilno nenormalno kopičenje malignih plazmocitomskih celic (rakavih plazmatk) v kostnem mozgu, kar povzroča:

  • zmanjšanje normalnega delovanja kostnega mozga, anemijo, zmanjšanje števila belih krvnih celic (levkopenijo) in ali trombocitov (trombocitopenijo);
  • prekomerno sintezo nenormalnih protiteles (imenovanih M-protein), ki se kopičijo v krvi in urinu, kar povzroča povečanje viskoznosti krvi in ledvično odpoved;
  • poškodbe, krhkost in uničenje kosti, ki jih povzroča lokalno neravnovesje med procesi obnove in razgradnje kosti.

FIZIOLOŠKA RAST IN RAZMNOŽEVANJE CELIC IN TUMORJA

Vsaka celica v telesu sledi določenemu redu: deli se le, ko je to potrebno, se po potrebi spremeni (diferencira) in umre. Ta celični cikel je potreben za ohranjanje zdravja tako zapletenega večceličnega organizma, kot je naš. Uravnavanje posameznih celic poteka s posebnimi proteini, ki spodbujajo ali zavirajo preživetje določene celice. Na primer, če celica igra koristno vlogo, proteini spodbujajo njeno preživetje. Ko celica ni več potrebna, telo poveča količino proteinov, ki povzročijo njeno smrt. Danes vemo, da je rak, kot je diseminirani plazmocitom, posledica pridobljenih poškodb teh proteinov zaradi sprememb v rasti in diferenciaciji. Zato rakava celica ne sledi normalnemu celičnemu ciklu, raste v neprimernem času in na napačnem mestu ter ne pride do diferenciacije, da bi opravila koristno funkcijo.

Zdravljenje

Diseminirani plazmocitom je resna bolezen, zato je ustrezno zdravljenje resnično odločilnega pomena. Danes so na voljo številne možnosti zdravljenja. Več o tem ...

Moja zgodba

„Kar nekaj časa že imam težave. Prav čutila sem, da nekaj ni bilo prav. Na žalost pravi razlog mojih težav dolgo ni bil odkrit in imela sem občutek, da me ne razumejo. Moji najbližji so začeli dvomiti o mojih simptomih in tudi sama sem začela dvomiti vase. Spraševala sem se, ali si morda vse skupaj samo domišljam. Ko sem končno dobila diagnozo, sem čutila olajšanje. Nazadnje je moja ,namišljena bolezen‘ dobila ime.“ Lara, 69 let

Kakšni so vzroki za nastanek diseminiranega plazmocitoma?

Vzroki plazmocitoma, kot pri večini rakov, še vedno niso znani. Kljub temu so nam študije v zadnjih 10 letih prinesle pomembne informacije o razvoju diseminiranega plazmocitoma, in o nekaterih dejavnikih, ki so vključeni v njegovo napredovanje. Trenutno so edini znani dejavniki tveganja, ki povečajo možnosti za obolelost z diseminiranim plazmocitomom, starost (prizadene v glavnem starejše osebe), črna rasa (pogostejši je pri Afroameričanih), spol (pogosteje se razvije pri moških), družinska anamneza raka limfoidne vrste in diagnoza monoklonske imunoglobulinemije neopredeljenega pomena (MINP). Poleg tega diseminirani plazmocitom, kot druge vrste raka, pospešuje kopičenje genetskih mutacij in nenormalne citogenetike, kar povzroči spremembo mehanizmov celične rasti in smrti. Čeprav genska mutacija, značilna posebej za diseminirani plazmocitom ni znana, je bolezen povezana s specifično skupino genskih nepravilnosti, ki jih pri drugih tumorjih niso opazili.

Kakšni so simptomi?

Diseminirani plazmocitom se kaže na zelo različne načine, specifičnih simptomov bolezni ni. Do tretjina bolnikov ob diagnozi nima simptomov, kar pomeni, da je bila bolezen odkrita med rutinsko analizo krvi. Najpogostejše značilnosti bolezni so bolečine v kosteh: v hrbtu, dolgih kosteh, lobanji, rebrih, medenici. Bolečina je dolgotrajna in je običajna zdravila proti bolečinam ne olajšajo. Če so poškodbe kosti dolgotrajne, je mogoče opaziti nenormalno ukrivljenost hrbtenice, kolaps vretenc ali patološke zlome. V hudih primerih se lahko pojavijo nevrološke težave, kot so šibkost, izguba občutka v nogah, izguba nadzora nad mehurjem zaradi stiskanja hrbtenjače ali živcev zaradi skeletnih lezij, pogoste in dolgotrajne okužbe, zlasti dihal. Utrujenost, slabo prenašanje vadbe in zasoplost po blagem naporu. Anemija je eden od pogostih zapletov diseminiranega plazmocitoma. Pri trombocitopeniji se lahko na koži pojavijo rdečkaste/vijolične poškodbe na koži, kot so podplutbe ali modrice, krvavitve dlesni ali nosu (epistaksa). Drugi nespecifični simptomi so zmedenost, glavobol, motnje vida, zvišana telesna temperatura in izguba telesne mase (prisotni zlasti pri resni ledvični insuficienci in/ali hipokalciemiji).

Prikaži več