Typy mnohopočetného myelómu

Zdieľať cez e-mail
Stiahnuť
Vytlačiť
„Keď som zistila, že mi diagnostikovali „tlejúci myelóm“, moja prvá reakcia bola, kedy a kde začneme s liečbou. Lekár mi na to odpovedal, že ma budú zatiaľ len pozorovať! A život ide ďalej, a to bez ohľadu na moju diagnózu.“ Marija, 64 rokov

Výsledky testu krvi, kostnej drene a moču spolu s ostatnými diagnostickými postupmi (RTG a ďalšie zobrazovacie diagnostické techniky) odhalia typ mnohopočetného myelómu. Vo väčšine prípadov pacientov s mnohopočetným myelómom (približne 65 %) ide o podtriedu IgG. U týchto pacientov je charakteristické, že ich plazmatické bunky vylučujú klonálne a nefunkčné protilátky (tzv. monoklonálny, alebo M-proteín). Druhou najčastejšou podtriedou u pacientov je podtrieda IgA. Podtriedy IgM, IgD a IgE sú zriedkavé. Mnohopočetný myelóm však nie je len porucha plazmatických buniek. Klinický obraz mnohopočetného myelómu môže byť rozmanitý. Niektorí pacienti majú symptómy „tlejúceho, indolentného ochorenia“, ktoré si nevyžaduje okamžitú liečbu. No u iných môže byť nástup mnohopočetného myelómu náhly s agresívnym priebehom postihujúcim kosti, obličky a môže viesť ku zlyhaniu orgánov.

Mnohopočetný myelóm sa zvyčajne rozvíja z predchádzajúceho stavu nazývaného MGUS, resp. „monoklonálna gamapatia nejasného významu“. Nástup tohto ochorenia je častejší u starších ľudí (3 % ľudí starších ako 70 rokov, pričom toto percento stúpa s vekom). Ide o nezhubný a obmedzený rast plazmatických buniek, ktoré produkujú relatívne malé množstvo M-proteínu (monoklonálny proteín). Takýto stav si nevyžaduje liečbu, no pacientov treba dôkladne monitorovať a sledovať. Pravdepodobnosť, že sa MGUS rozvinie do mnohopočetného myelómu, sa každý ďalší rok zvyšuje o 1 % (napr. 60-ročný pacient s MGUS bude mať 20 % šancu rozvoja mnohopočetného myelómu, keď sa dožije 80 rokov).
Lekári rozlišujú medzi rôznymi typmi mnohopočetného myelómu.

  • Bezpríznakový (asymptomatický) mnohopočetný myelóm

    Tento typ mnohopočetného myelómu je známejší skôr pod názvom „tlejúci (asymptomatický, indolentný) myelóm“. V porovnaní s pacientmi s MGUS sú koncentrácia M-proteínu a podiel plazmatických buniek v kostnej dreni vyššie, no neexistujú známky toho, že by ochorenie spôsobovalo klinické symptómy a poškodenie orgánov. Pacienti v tomto štádiu nie sú chudokrvní, nemajú hyperkalcémiu (zvýšenú hladinu vápnika v krvi), žiadne zmeny na kostiach ani známky poškodenia funkcie obličiek.

    Bezpríznakový mnohopočetný myelóm nevyžaduje žiadnu liečbu. Pacienti sa však musia pravidelne sledovať, keďže u väčšiny pacientov sa časom tento myelóm rozvinie do symptomatického (príznakového) mnohopočetného myelómu. A toto ochorenie si už liečbu vyžaduje.

  • Príznakový (symptomatický) mnohopočetný myelóm

    Symptomatický mnohopočetný myelóm sa od toho bezpríznakového líši v nástupe minimálne jedného symptómu, ktorý je pre toto ochorenie charakteristický (no mohlo by ísť aj o všetky symptómy): anémia (chudokrvnosť), hyperkalcémia (zvýšená hladina vápnika v krvi), zmeny na kostiach – osteolýza (rozklad kostného tkaniva) alebo poškodenie funkcie obličiek. Ak ide o tento typ mnohopočetného myelómu, treba okamžite začať s liečbou.

  • Solitárny (osamotený) plazmocytóm

    Solitárny plazmocytóm je stav, kedy sa plazmatické bunky hromadia len v jednej časti tela. Nemusí to byť nevyhnutne v kostnej dreni a kostná dreň ani nemusí byť postihnutá. K takémuto nahromadeniu často dochádza napríklad v oblasti hlavy alebo krku, kde sa nachádzajú žľazy a lymfatické tkanivo. Môže sa objaviť aj v izolovanom stavci chrbtice. Rozlišujeme dva typy podľa umiestnenia: kostrový a nekostrový. Pacient nemá anémiu, hyperkalcémiu, ani zrejmé zmeny na kostre a funkcia obličiek nie je narušená.

    V raných štádiách sa solitárny plazmocytóm lieči chirurgickým zákrokom a lokálnou radiačnou liečbou ionizačným žiarením (rádioterapia). U pacientov, ktorí majú tento typ ochorenia, je 50-percentná pravdepodobnosť, že sa ochorenie rozvinie do mnohopočetného myelómu, hoci to môže niekedy trvať aj viac ako 15 rokov.

  • Nesekrečný myelóm

    Len u 1 % pacientov s mnohopočetným myelómom nie je možné detegovať monoklonálne protilátky či nadmerné hladiny tzv. voľných ľahkých reťazcov (častí monoklonálnych protilátok) v sére. Napriek tomu majú títo pacienti > 10 % podiel klonálnych plazmatických buniek v kostnej dreni a všetky klinické symptómy ochorenia. Hoci je u týchto pacientov riziko komplikácií súvisiacich s poškodením funkcie obličiek nižšie, všetky symptómy sú porovnateľné so symptómami klasického mnohopočetného myelómu. Diagnostika tohto typu ochorenia je náročnejšia, pretože sa vyžaduje vyšetrenie kostnej drene.

  • Extramedulárny plazmocytóm

    Pri tomto type mnohopočetného myelómu sa nádorová masa hromadí mimo kosti či kostnej drene. Môže postihovať rôzne časti tela, ale najpravdepodobnejšie miesto výskytu sú horné dýchacie cesty, kde sa nachádza veľké množstvo lymfatického tkaniva. Monoklonálne protilátky v krvi sa zvyčajne nezistia. Rovnako sa nezistí ani zvýšený počet plazmatických buniek v kostnej dreni. Pacienti nemajú ani žiadne klinické problémy v dôsledku samotného ochorenia, s výnimkou problémov, ktoré súvisia s rastom nádoru.

    Extramedulárny plazmocytóm sa rozvíja do mnohopočetného myelómu u 15 % pacientov, v prípade solitárneho plazmocytómu je to u 50 % pacientov. Liečba tohto typu mnohopočetného myelómu si zvyčajne vyžaduje chirurgický zákrok a miestnu radiačnú liečbu ionizačným žiarením.

  • Leukémia plazmatických buniek

    Leukémia plazmatických buniek je ochorenie, pri ktorom sa v periférnej krvi pacienta nachádzajú nádorové plazmatické bunky a počet bielych krviniek je vyšší o 20 %. Toto ochorenie môže postihovať každého človeka, dokonca aj pacientov s mnohopočetným myelómom. Pacienti s leukémiou plazmatických buniek potrebujú okamžitú liečbu.

Priebeh mnohopočetného myelómu

SK_MM_disease_01_B_v1

Napriek skutočnosti, že u väčšiny pacientov je liečba úspešná, toto ochorenie má vysokú mieru relapsu. Cieľom liečby je teda zabrániť relapsu, minimalizovať komplikácie a predĺžiť prežívanie pacienta. Ak sa ochorenie znova zhorší, liečbu je potrebné zopakovať.  Cieľom je dosiahnuť úplnú odpoveď pri liečbe mnohopočetného myelómu pomocou nových liekov. Takto je možné  výrazne ovplyvniť akékoľvek možné komplikácie v dôsledku ochorenia a predĺži sa prežívanie liečených pacientov.

AL amyloidóza – amyloidóza ľahkých reťazcov

SK_MM_disease_01_B

15 až 20 % pacientov s mnohopočetným myelómom môže mať tlmenú AL amyloidózu. To znamená, že klonálne plazmatické bunky produkujú nadbytok voľných ľahkých reťazcov, ktoré následne tvoria špeciálny amorfný proteín nazývaný amyloid. Tento proteín sa hromadí vo všetkých telesných orgánoch s výnimkou centrálneho nervového systému. Hromadí sa v srdci, dýchacej sústave, obličkách, periférnom nervovom systéme, tráviacom trakte atď.

Klinické príznaky u pacientov: príznaky zlyhania srdca a obličiek, dýchavičnosť, hnačka, úbytok hmotnosti, pocit mravčenia a tŕpnutia rúk a chodidiel, závraty, ktoré môžu viesť ku strate vedomia a tzv. syndróm karpálneho tunela (charakterizovaný tŕpnutím ruky a bolesťou v zápästí). Diagnóza sa stanovuje histologicky - to znamená, že sa časť postihnutého tkaniva vyšetrí pod mikroskopom. Postihnutý býva zvyčajne tuk, a preto sa vykonáva biopsia tukového tkaniva. AL amyloidóza, ktorá sa vyskytuje spolu s mnohopočetným myelómom, sa lieči ako mnohopočetný myelóm. Účinnou liečbou mnohopočetného myelómu sa vyriešia aj klinické problémy v dôsledku amyloidózy.

SK_MM_disease_01_B_v3

Plazmatické bunky môžu stále produkovať amyloid, dokonca aj vtedy, keď pacient nemá mnohopočetný myelóm. Tento stav sa tiež nazýva ako AL amyloidóza. Poškodenie orgánov, klinický obraz a diagnostické postupy sú u pacientov s mnohopočetným myelómom a sprievodnou AL amyloidózou rovnaké. U pacientov s amyloidózou je koncentrácia M-proteínu mierne zvýšená rovnako ako u pacientov s MGUS (monoklonálna gamapatia nejasného významu), čo je stav predchádzajúci mnohopočetný myelóm. Pre ochorenie sú typické zvýšená hladina bielkovín (proteínov) v moči a zvýšené hladiny hormónu BNP (mozgový natriuretický peptid) v krvi, ktoré poukazujú na zlyhanie srdca.

AL amyloidóza sa lieči rovnakým spôsobom ako mnohopočetný myelóm, dokonca aj autológnou transplantáciou krvotvorných kmeňových buniek (HSCT) v prípadoch, kedy to stav pacienta umožňuje. Cieľom liečby je potlačiť klony plazmatických buniek, ktoré vylučujú amyloid a tým zabrániť ukladaniu amyloidu v tkanivách.

Zobraziť viac